Son zamanlarda fonksiyonelleştirilmiş supramoleküler çinko-porfirin sistemleri, ışık toplayan antenlerde ve foto-akım üretiminde fotosentezi taklit etmek için, karbon malzemelerin spesifik çıkarılmasında ve moleküler anahtarlar olarak kullanılmaktadır.
Porfiria tanısı, kan, idrar ve dışkının spektroskopisi ve biyokimyasal analiziyle konur. Akut porfiria şüphesinde genellikle idrarda porfobilinojen (PBG) düzeyine bakılması ilk adımdır. Hem sentezinin azalması öncü maddelerin artmasına ve birikmesine yol açar. PBG de porfirin sentez yolunun ilk maddelerinden biridir.
Porfiriler, biyosentezindeki kalıtsal bozukluklar sonucunda porfirin ve öncüllerinin artmasıyla soa nuçlanan, farklı alt tipleri olan hastalıklardır. Akut aralıklı (intermitant) porfiri (AAP) en sık olan pora firi tiplerinden birisidir ve porfobilinojen deaminaz eksikliğinden kaynaklanır.
Porfiri hastalığı, kan hücrelerindeki hemoglobin molekülünün sentezindeki bozukluklardan kaynaklanan ve porfirin öncüllerinin birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. Bu hastalığın 8 alt tipi bulunmaktadır. Çoğu porfiri türü kalıtsal olup bazı tipleri ani ataklar şeklinde kendini gösterebilir.
İlgili 15 soru bulundu
Porfiria genetik formları otozomal dominant (baskın) veya resesif (çekinik) tipleri olan genetik bir hastalıklardır. Anne ve babadan %100 olasılıkla çocuğa geçebildiği gibi bazı çeşitlerinde akrabalardan herhangi birinin hasta olması çocuğun porfiria hastası olması için risk faktörüdür.
Porfiria Tedavisine Neler Yapılır? Porfiria hastalığı genetik bir sağlık sorunu olduğundan, halihazırdaki klinik uygulamada hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Tedavi hastaların semptomatik olarak iyileştirilmesi ve uzun dönem komplikasyonlarının önlenmesine yönelik olarak uygulanır.
Porfiria – Hem biyosentezinde yer alan enzimlerin sentezini yöneten genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak, hem sentezinin bozulması ve defektli basamağın öncesindeki hem öncüllerinin aşırı birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur.
Fenokristaller boyutları yüzünden göze çarpan magmatik kayaçlardaki mineral kristallerdir. Belirgin olarak farklı boyuttaki mineral taneleri bileşimine sahip olan dokuya porfiritik doku denir.Fenokristalli bir kaya porfiritik bir dokuya sahip ya da porfirinin özel bir çeşidi olarak adlandırılabilir.
Akut aralıklı porfiri, organizma için toksik ara maddelerin birikmesiyle birlikte, hem yolunun hepatik metabolizmasında bir hataya neden olan, değişken, otozomal dominant, nadir genetik bir hastalıktır. Teşhisi genellikle zordur ve multisistemik semptomatolojik krizler olarak kendini gösterir.
PORFIRIA CUTANEA TARDA
PCT'nin tüm tiplerinde hepatic URO-dekarboksilaz eksiktir ve klinik semptomların ortaya çıkması için enzim seviyesi normalin ≤%20'si olmalıdır; güncel olarak URO-dekarboksilaz inhibitörünün spesifik olarak karaciğerde oluşmasına atfedilmektedir.
Fotodermatozlar güneş ışınlarının bir ya da birden çok bileşeninin düşük dozlarına karşı hassasiyet gelişmesi sonucu ortaya çıkan bir grup deri hastalığıdır. Bu hastalıkların yalnızca bazıları kırmızı yüz gelişimine neden olur.
Konjenital Penil Kurvatür veya Kordi olarak adlandırılır. Kısaca erkek çocuklarında doğuştan penisin eğri olma durumudur. Ergenlik öncesi düzeltilmesi gereken doğumsal anormalliklerden birisi de penis eğriliğidir. Çocuklarda penis eğriliği ebeveyn tarafından çocuğun ereksiyonu esnasında fark edilir.
Kemik iliğinde hemoglobin oluşturmak üzere, karaciğerde de sitokromları oluşturmak üzere porfirin sentezlenir.
Kanda eritrositlerde bulunan, kana kırmızı rengini veren, demir -porfirinli bir bileşik proteindir. Hemoglobin molekülü 4 hem ve 1 globin içerir. 70 kg ağırlığında erişkin bir erkekte kan dolaşımında total olarak 750 g hemoglobin bulunur.
Orbitasındaki harder bezleri porfirin içeren kahverengi-kızıl renkli bir salgı üretir. Sabaha doğru sağlıklı ratlar yalanarak bu salgıyı temizler. Sağlığı bozulan ya da strese giren rat temizlik yapmaz. Gözlerinin etrafı kırmızı kalır.
Bazalt, lavların soğuması sırasında oluşan kara volkanik kayalardan biridir. Kumlamalı bazalt taşı, yüzeyinde kumlu bir doku veya işlenmiş bir yüzey dokusu olan bir tür bazalt taşıdır.
Akut alevlenme mevcut olan nefes darlığı, öksürük, çabuk yorulma gibi şikayetlerin günler, haftalar gibi kısa bir süre içinde hızla kötüleşmesidir.
Lupus, bağışıklık sisteminin vücudun kendi hücrelerine karşı saldırmasına neden olan bir hastalıktır. Lupusun semptomları, eklemlerde ağrı, yorgunluk, deri döküntüleri, böbrek problemleri gibi çok çeşitli olabilir. Kelebek şeklinde bir yüz döküntüsü, lupusun tipik bir belirtisi olabilir.
Malar raş, SLE hastalarında, yüzde (burun üstü ve yanaklar) ve damakta meydana gelen kırmızı ve kelebek şeklindeki döküntülerdir. Genellikle güneş ışınlarıyla etkileşimden meydana gelir.
Fotosensitivite (FS) beynin ışık çakmaları, aralıklı ışık kaynak- ları ya da televizyon (TV)- video oyunları ve görsel paternler gibi daha karmaşık uyarılara karşı verdiği anormal görsel duyarlılık yanıtıdır.[7] En sık ergenlerde ve kadınlarda görülür.
Protoporfirin eritrosit laboratuvar testi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan porfirin moleküllerinin seviyelerini ölçen bir test türüdür. Bu test, porfirin metabolizmasının değerlendirilmesi ve porfirin hastalıklarının teşhisinde kullanılır.
ALA dehidrataz çinko ihtiva eden bir enzimdir ve kurşun tarafın tarafından inhibe edilir. Bu sebeple kurşun zehirlenmelerinde porfirin sentezi, bu aşamada duraksar. Porfirin halkası olarak da adlandırılan siklik tetrapirol halkası, 4 porfobilinojen molekülünün birleşmesiyle oluşur.
Koproporfirin izomerleri I ve III laboratuvar testleri, porfiri hastalıklarının teşhisinde kullanılan bir tür biyokimyasal testin sunulmasını ifade eder. Porfiri hastalıkları, porfirinin normal metabolizmasında bir sorun olduğu genetik veya edinsel nedenlere bağlı olarak ortaya çıkan nadir bir grup hastalığı kapsar.
Kendine zarar verme davranışı (KZVD) önemli bir halk sağlığı sorunudur. Özellikle genç yaş grubunda sıklıkla kendini kesme, deriyi kazıma, yakma benzeri eylemler şeklinde izlenir. Kan emme, kan içme ile tanımlanan farklı bir KZVD türü olan vampirizm bugüne kadar çok az sayıda olguda bildirilmiştir.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri