Akut aralıklı (intermitant) porfiri (AAP) en sık olan pora firi tiplerinden birisidir ve
Belirti ve bulgular
Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme ile halusinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi ruhsal bozukluklara neden olur. Otonom sinir sistemi etkilenirse kalp aritmileri gelişir.
Porfiri hastalığı, kan hücrelerindeki hemoglobin molekülünün sentezindeki bozukluklardan kaynaklanan ve porfirin öncüllerinin birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. Bu hastalığın 8 alt tipi bulunmaktadır. Çoğu porfiri türü kalıtsal olup bazı tipleri ani ataklar şeklinde kendini gösterebilir.
Akut intermitan porfiri (AİP), porfobilinojen (PBG) deaminaz aktivitesinde kısmi bir defekt sonucu oluşan klinik bir tablodur. İsveç tipi porfiri, pyraloporfin, porfobilinojen deaminaz eksikliği sinonimleridir. Otozomal dominant geçiş gösterir. Genetik defekt porfobilinojen deaminaz'ı tanımlayan 11. kromozomdadır1-6.
Hastalık, sıklıkla belirtilerin ortaya çıktığı ataklar halinde seyreder. Ataklar; sigara, alkol kullanımı, cerrahi veya travma gibi fiziksel stres etkenleri, ilaçlar ve beslenme alışkanlığı gibi etkenler sonucunda tetiklenebilir.
İlgili 40 soru bulundu
Porfiria – Hem biyosentezinde yer alan enzimlerin sentezini yöneten genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak, hem sentezinin bozulması ve defektli basamağın öncesindeki hem öncüllerinin aşırı birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur.
Nekrofili ve ilişkili sadizmin eşlik ettiği tam vampirizm, ya da ölüm olmaksızın kan içme, otovampirizm, hemofetişizm olarak ortaya çıkabilmektedir ya da bir kişinin başkasının yaşam enerjisini, gücünü tüketmesi olarak tanımladığı “psişik vampirizm” olarak tanımlanmıştır (7,8).
Fotodermatozlar güneş ışınlarının bir ya da birden çok bileşeninin düşük dozlarına karşı hassasiyet gelişmesi sonucu ortaya çıkan bir grup deri hastalığıdır. Bu hastalıkların yalnızca bazıları kırmızı yüz gelişimine neden olur.
The Pepsi Bottling Group, dünyanın en tanınan tüketici markalarından olan Pepsi-Cola içeceklerinin dünyadaki en büyük üreticisi, satıcısı ve dağıtıcısı. PBG, New York Borsası'nın tarihindeki en büyük halka arzlardan biri yoluyla Mart 1999'da halka açıldı. PBG, yılda yaklaşık 14 milyar dolar satış yapıyor.
PORFIRIA CUTANEA TARDA
PCT'nin tüm tiplerinde hepatic URO-dekarboksilaz eksiktir ve klinik semptomların ortaya çıkması için enzim seviyesi normalin ≤%20'si olmalıdır; güncel olarak URO-dekarboksilaz inhibitörünün spesifik olarak karaciğerde oluşmasına atfedilmektedir.
Porfiria genetik formları otozomal dominant (baskın) veya resesif (çekinik) tipleri olan genetik bir hastalıklardır. Anne ve babadan %100 olasılıkla çocuğa geçebildiği gibi bazı çeşitlerinde akrabalardan herhangi birinin hasta olması çocuğun porfiria hastası olması için risk faktörüdür.
BG: Beygir gücü teriminin kısa yazımı. BG: İngilizce'de 'background' (arka plan) kelimesinin kısaltması.
Lupus, bağışıklık sisteminin vücudun kendi hücrelerine karşı saldırmasına neden olan bir hastalıktır. Lupusun semptomları, eklemlerde ağrı, yorgunluk, deri döküntüleri, böbrek problemleri gibi çok çeşitli olabilir. Kelebek şeklinde bir yüz döküntüsü, lupusun tipik bir belirtisi olabilir.
Fotosensitivite (FS) beynin ışık çakmaları, aralıklı ışık kaynak- ları ya da televizyon (TV)- video oyunları ve görsel paternler gibi daha karmaşık uyarılara karşı verdiği anormal görsel duyarlılık yanıtıdır.[7] En sık ergenlerde ve kadınlarda görülür.
Yatkınlığı olan kişilerde alerjen ile UV ışınlarının etkileşimi sonucunda ortaya çıkan geç aşırı duyarlılık reaksiyonudur.
🔴Önemli Duyuru Kızılay Kanı satıyor mu? ❌Kan bir insan dokusudur ve ticari amaca kesinlikle konu edilemez Türk Kızılay Kan bağış faaliyetlerini milli bir ödev olarak kâr amacı gütmeksizin yapmaktadır. Sosyal Güvenlik Kurumu tüm bu Kan işlemlerinin maliyetini karşılamaktadır.
Pika sendromunun tam olarak nedeni bilinmemekle beraber demir eksikliği, çinko eksikliği ve yetersiz beslenme en yaygın nedenler arasındadır. Ancak kimi zamanda psikolojik sorunlar da yabancı madde yeme alışkanlığına neden olabilmektedir.
İnsan vücudunda yaklaşık 4-6 litre arasında kan bulunur.
ala sentaz porfirin biyosentezinin hız kısıtlayıcı basamağıdır. ala oluştuktan sonra sitozole geçer. 2.enzim iki ala'yı birleştirip porfobilinojen yapan ala dehidrataz'dır. ala dehidraz çinko içeren bir enzimdir ve ağır metal iyonlarının yaptığı inhibisyona çok duyarlıdır.
Akut intermitant porfiri (AİP), porfobilinojen (PBG) deaminaz enzim eksikliğinden kaynaklanan otozomal dominant geçişli bir hastalıktır.
Kırılgan cilt ile karakterize bir genetik hastalık olan kelebek hastalığı, vücutta enfeksiyon ve yaralara yol açabilir. Doğumdan veya yaşamın ilk yılından sonra ortaya çıkan bu hastalık, genellikle genetik olarak gelişir. Kelebek hastalığı her ırk ve cinsiyette aynı sıklıkta görülür.
Özellikle yüz, avuç içi ve ayaklarda hassaslaşan ciltte birlikte oluşan kabarcık ve döküntüler, biçimsiz tırnaklar, sivilce benzeri şişlikler, saç dökülmesi, halsizlik ve ateş gibi durumlar yaygın kelebek hastalığı belirtilerindendir.
Kelebek hastalığında kalp ve akciğer zarlarında iltihaplanma meydana gelebilir. Akciğer zarında iltihaplanma gelişmesi halinde nefes alıp verme zorlaşır ve bu esnada keskin bir ağrı hissedilir. Kalp zarı dışında, kalbin kas dokusu, kapakçıklar ve kalbin damarları da kelebek hastalığının seyri esnasında etkilenebilir.
Bosna-Hersek taşıt plakası
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri