Bakır; sinirlerin, kemiklerin, kolajen ve cilt pigmentinin yapımında görev alır. Normal şartlarda bakır, aldığımız yiyeceklerden emilir ve fazlalığı karaciğerden safra yoluyla atılır. Ancak Wilson hastalığı olan kişilerde bakır düzgün bir şekilde atılamaz ve bunun yerine hayatı tehdit eden bir seviyede vücutta birikir.
Wilson hastalığı, insan genomunda 13. kromozom da bulunan ATP7B genindeki defekt sonucunda ortaya çıkan ve bakırın karaciğerden safraya atılmasındaki mekanizmların yetersizliği sonucunda vücutta bakır birikimine bağlı bulgularla kendini gösteren otozomal resesif (çekinik) geçişli bir hastalıktır.
Wilson hastalığı; bakır elementinin karaciğer, beyin ve diğer hayati organlarda birikmesiyle oluşan, nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Bakırın karaciğer ve zamanla diğer bazı organlarda ilerleyici toksik birikimi sonucu bulgular gelişir.
Wilson Hastalığı (WH) bakır metabolizmasının bozulması sonucu oluşan genetik bir hastalıktır. Karaciğer ve beyin başta olmak üzere daha pek çok organda biriken bakırın yol açtığı organ hasarları, çeşitli yakınma ve bulgulara yol açar.
Wilson hastalığı, vücutta aşırı bakır birikimi ile karakterize otozomal resesif (çekinik vücut genleri ile aktarılan) bir hastalıktır. Bu rahatsızlık temel olarak beyin ve karaciğeri hedef alsa da vücudun diğer birçok dokusu da hastalığın seyri sırasında hasar görebilir.
İlgili 41 soru bulundu
Wilson hastalığı karaciğer, beyin ve diğer hayati organlarda bakır birikmesi sonucu ortaya çıkan ve nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Wilson hastalığı genellikle 5-35 yaş arasındaki insanlarda görülse de daha küçük yaşlarda ve daha ileri yaşlarda da tespit edilebilir.
Wilson Hastalığı Nasıl Tedavi Edilir? Wilson hastalığının tedavisinde genellikle vücuttan fazla bakırın atılmasını sağlayan ilaçlar ve bağırsaklarda bakır emilimini düzenlemek için çinko kullanılır. Wilson hastalığına sahip kişilerin tedavisinin ömür boyu süreceği unutulmamalıdır.
Wilson hastalığının tanısında karaciğer testleri çok önemlidir. Basit bir kan testi ile karaciğer enzimlerindeki (transaminaz) anormallikler, kandaki bakır seviyesi, kan seruloplazmin değerleri, idrar ve serum bakır seviyelerine bakılır.
Bakır eksikliği, içi boş ve gözenekli kemiklerin oluştuğu osteoporozu desteklemektedir. Osteoporoz, zayıf ve kırılgan kemiklerle karakterize bir durumdur. Yaşla birlikte daha yaygın hale gelir ve bakır eksikliğinin bu rahatsızlığın oluşmasında önemli etkisi bulunmaktadır.
Bakır Açısından Zengin Besin Kaynakları
İstiridye ve diğer kabuklu deniz ürünleri, kepekli tahıllar, fasulye, fındık, patates ve böbrekler, karaciğer iyi bakır kaynaklarıdır. Koyu yapraklı yeşillikler, kuru erik gibi meyveler, kakao, karabiber ve maya da güçlü bakır kaynaklarıdır.
Vücutta bakır eksikliğinin anlama yolları vardır. Bunlar: saç dökülmesi, ishal, yaralar, iştahsızlık, nefes darlığıdır.
Çinko ve bakır kombinasyonu (4); Bağışıklık sisteminin normal fonksiyonuna katkı sağlar. Normal hücre oluşumu ve korunmasında katkısı vardır. Normal enerji oluşum noktasında etkilidir.
Çinko bağışıklık sisteminin normal fonksiyonuna katkıda bulunur. Çinkonun hücre bölünmesinde görevi vardır. Bakır normal bağ dokuların korunmasına katkıda bulunur. Bakır normal enerji oluşum metabolizmasına katkıda bulunur.
Wilson hastalığı olan bireylerde ATP7B genindeki mutasyon sonucu defektif ATP7B proteini bu fonksiyonları yapamaz. Dolayısıyla seruloplazmin miktarı da düşer.
Yeterli miktarda çinko alınamaması enfeksiyonlara, bağırsak fonksiyonlarında değişime, anemiye ve otoimmün hastalıkların oluşmasına zemin hazırlayabiliyor. Kuru ve pürüzlü cilt, saç dökülmesi, tırnak bozuklukları, görme sorunları, ishal ve iştahsızlık çinko eksikliğinin belirtileri arasında gösteriliyor.
Gerçek Bakırı Nasıl Anlarız? Bakır çok iyi ısı iletkenidir.Bakırın ısı iletkenliği çeliğe göre 25 kat, aliminyuma göre 2 kat daha fazla ısı iletkenidir.Bakıra kesinlikle miknatıs yapışmaz.Bakır esnek bir metaldir. Çelik gibi kırılgan ve sert değildir.
Günde bir defa bir kapsül alınması önerilir.
BAKIR (SE- RUM). Vücuttan bakır atılımının en önemli yolu biliyer sistemdir. Normal koşullarda idrarla atılan miktar günde 60 mikrogramdan düşüktür. Wilson hastalığında tedavinin takibinde kullanılır.
Yorgunluk, sarılık, davranış değişiklikleri veya titreme gibi Wilson hastalığını düşündürecek belirtiler bulunduğunda, bakır eksikliği veya fazlalığı olduğu düşünülen durumlarda Cu (bakır) testi istenir.
Tüm idrar gündüz ve gece boyunca, dikkatlice toplama kabına biriktirilir. Ertesi sabahki ilk idrar da örnek sabah 8 veya 9 daki idrarınız toplama kabına eklenerek , idrar toplama işlemi tamamlanır. Biriktirilen idrar serin ve karanlık bir ortamda saklanılmalıdır. İdrar bekletilmeden laboratuvara getirilir.
Wilson hastalığının tanısını koymada yardımcı olur. Serum serbest bakır düzeyi genellikle yüksek seviyede görülür. Hastalığın tanısı açısından istenir. •24 saatlik idrar bakır düzeyi : Hastaların hemen hepsinde 24 saatlik idrarda bakır atılımı artar bu yönüyle en kesin biyolojik belirteçlerden biridir.
Bakır Metabolizmasını İzlemek: Seruloplazmin, bakırın vücutta taşınmasında önemli bir rol oynar. Bu test, bakır metabolizması bozukluklarını değerlendirmek için kullanılabilir. Özellikle Wilson hastalığı gibi genetik bir hastalıkta bakır vücutta düzgün şekilde işlenmediğinde seruloplazmin seviyeleri etkilenebilir.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri