İlk enzim olan ALA-sentaz, pridoksal fosfat ve süksinil CoA tarafından aktive edilen glisinin kondensasyonunu katalize ederek ALA oluşumunu sağlar. Karaciğerde, bu hız kısıtlayıcı enzim çeşitli ilaçlar, steroidler ve diğer kimyasallar ile indüklenebilir.
Porfiria (bazı kaynaklarda porfiri), hem biyosentezinde (diğer adıyla porfirin biyosentezi) yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir.
ALA dehidrataz çinko ihtiva eden bir enzimdir ve kurşun tarafın tarafından inhibe edilir. Bu sebeple kurşun zehirlenmelerinde porfirin sentezi, bu aşamada duraksar. Porfirin halkası olarak da adlandırılan siklik tetrapirol halkası, 4 porfobilinojen molekülünün birleşmesiyle oluşur.
Porfiri hastalığı, kan hücrelerindeki hemoglobin molekülünün sentezindeki bozukluklardan kaynaklanan ve porfirin öncüllerinin birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. Bu hastalığın 8 alt tipi bulunmaktadır. Çoğu porfiri türü kalıtsal olup bazı tipleri ani ataklar şeklinde kendini gösterebilir.
Pirol C4H4NH formülüne sahip bir aromatik bileşiktir. Konjuge π bağı içeren halka yapıya sahiptir. Her atomda hibritleşmemiş p orbitali içerir. Azottaki bağ yapmayan elektronlar delokalizedir.
İlgili 39 soru bulundu
Porfirin, dört metiliden (-CH=) köprüsüyle birbirine bağlı dört pirol halkasından ibaret olan porfin halka sistemi ihtiva eden molekül sistemidir. Bu molekül inorganik yapının organik yani canlı yaşamına nasıl evrildiğinin anlaşılmasını da sağlamıştır. Yani dünyadaki yaşam cansızdan canlıya bu madde ile geçmiştir.
Koproporfirin izomerleri I ve III laboratuvar testleri, porfiri hastalıklarının teşhisinde kullanılan bir tür biyokimyasal testin sunulmasını ifade eder. Porfiri hastalıkları, porfirinin normal metabolizmasında bir sorun olduğu genetik veya edinsel nedenlere bağlı olarak ortaya çıkan nadir bir grup hastalığı kapsar.
Kendine zarar verme davranışı (KZVD) önemli bir halk sağlığı sorunudur. Özellikle genç yaş grubunda sıklıkla kendini kesme, deriyi kazıma, yakma benzeri eylemler şeklinde izlenir. Kan emme, kan içme ile tanımlanan farklı bir KZVD türü olan vampirizm bugüne kadar çok az sayıda olguda bildirilmiştir.
Hastalık genetik temellidir yani anne ve babadan çocuklara aktarılır. Porfiria hastalığı hayat boyu devam eder ve kalıcı kansızlığa bağlı olarak hastalar dönemsel olarak kan ürünü takviyesi almaya ihtiyaç duyar. Bu nedenle halk arasında vampir hastalığı olarak bilinir.
Porfiria – Hem biyosentezinde yer alan enzimlerin sentezini yöneten genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak, hem sentezinin bozulması ve defektli basamağın öncesindeki hem öncüllerinin aşırı birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur.
Porfiria cutenea tarda (PCT): PCT en sık görülen profiri türüdür. Erkeklerde daha sık görülür. Deri bulguları ve fotosensitivite (ışığa duyarlılık) ön plandadır. Karın ağrısı ve nöropsikiatrik bulgular genellikle görülmez.
Hepatik porfiriler (HP) 4 adettir ve Porfirin öncüllerinin karaciğerde aşırı birikiminin sonucu gelişirler. Akut Intermittan Porfiri (AIP), Herediter Koproporfiri (HCP) Aladehidrataz Porfiri (ALADP) ve Varigat Porfiri (VP); tüm nörovisseral belirtileri gösterebirler.
Akut intermitant porfiri (AİP), porfobilinojen (PBG) deaminaz enzim eksikliğinden kaynaklanan otozomal dominant geçişli bir hastalıktır.
Akut aralıklı porfiri, organizma için toksik ara maddelerin birikmesiyle birlikte, hem yolunun hepatik metabolizmasında bir hataya neden olan, değişken, otozomal dominant, nadir genetik bir hastalıktır. Teşhisi genellikle zordur ve multisistemik semptomatolojik krizler olarak kendini gösterir.
Akut intermitan porfiri (AİP), porfobilinojen (PBG) deaminaz aktivitesinde kısmi bir defekt sonucu oluşan klinik bir tablodur. İsveç tipi porfiri, pyraloporfin, porfobilinojen deaminaz eksikliği sinonimleridir. Otozomal dominant geçiş gösterir. Genetik defekt porfobilinojen deaminaz'ı tanımlayan 11. kromozomdadır1-6.
Akut aralıklı (intermitant) porfiri (AAP) en sık olan pora firi tiplerinden birisidir ve porfobilinojen deaminaz eksikliğinden kaynaklanır. Yaşamı tehdit eden kaa rınla ilgili ve nöropsikiyatrik belirtiler ön plandadır. Hastaların % 80'i yaşamları boyunca biyokimyaa sal ve klinik olarak normal yaşam sürmektedir (1).
Vampir varlığına inanan bilim insanları vampirlerin kendilerince belirlenen özelliklerini şöyle özetlemişlerdir: Acıyı en az düzeyde hissederler, vücutlarında özellikle de yüzlerinde çürüğe dayalı hafif çukurluklar ve izler bulunur, göz renkleri sürekli değişim içindedir ve iki göz asla aynı renkte bulunmaz.
Endişeli ve olumsuz düşünceler zihnimize hücum eder. Garip bir biçimde doğrudan bir eleştiri yapmasalar da, yanlarında kendimizi gözlem altında ve eleştirilmiş hissederiz. Terapist Dr. Albert Bernstein bu insanlara, ''duygusal vampirler'' diyor.
Fotodermatozlar güneş ışınlarının bir ya da birden çok bileşeninin düşük dozlarına karşı hassasiyet gelişmesi sonucu ortaya çıkan bir grup deri hastalığıdır. Bu hastalıkların yalnızca bazıları kırmızı yüz gelişimine neden olur.
Bu hastalar içlerinde yüksek miktarda sülfür olan yiyeceklere tahammül edemiyor olmalarından dolayı bir sülfür yuvası olan sarımsaktan uzak duruyorlar. Sarımsak, vampirleri kovuyorsa bu korrelasyonun sebeplerinden birisi bu.
Hani etrafınızda sürekli dolaşıp pozitifliğinizi emen ve olumsuzluğu yaymaya çalışan tipler. Enerji vampirleri kendi ailemizde, özel veya sosyal hayatımızda da var olabilirler.
Romanya'nın kuzeybatı bölümünü kaplayan tüm bölge ise Avrupalılar tarafından Transilvanya olarak biliniyor. Cadılara ait birçok ürkünç hikaye ile anılan bu bölgenin asıl adı Erdel. Çok fazla efsanevi vampir hikayesine konu olmuş Transilvanya bölgesinin kalbinde Braşov kenti bulunuyor.
Kısaltma: PBG. Kullanım amacı: Akut intermittan porfiria, herediter koproporfiria ve variegate porfiria gibi akut ataklar şeklinde kendini gösteren, nörolojik ve psikiatrik belirti ve bulgularla seyreden porfirialar için ilk kademe tarama testi olarak kullanılır.
Kemik iliğinde hemoglobin oluşturmak üzere, karaciğerde de sitokromları oluşturmak üzere porfirin sentezlenir. Porfirin sentezi için temel prekürsör, glisin amino asidi ile süksinil-KoA'dır. Mitokondride oluşan «hem», mitokondri dışında, ribozomlarda sentez edilmiş olan globin ile birleşerek hemoglobin oluşturur.
Hem, Hemoglobinde bulunan demirli-porfirin proteindir. Hemoglobinin prostetik grubudur. Metalloporfirinler (Metal + porfirin) grubundandır. Hem vücutta başlıca kemik iliğindeki olgunlaşmamış Eritrositlerde ve karaciğerde sentezlenir.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri